新生児～乳児期早期（生後3カ月）に発症する重症のてんかん性脳症で、早期乳児てんかん性脳症とも呼ばれます。原因は様々で、脳形成異常や遺伝子異常、また原因が不明の場合も多い。

治療は薬や外科的手術により発作を抑えることを目的とし、根治に至ることは難しい難病です。

重度の精神発達遅滞、運動障害を伴う場合が多く、極めて稀な疾患で、日本全体でも患者数は100人未満と推測されています。

脳の神経異常によって引き起こされるてんかんは100人に1人は発症するとされていますが、てんかんの種類や発作の程度は人それぞれです。